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Kurzfassung: Lungenhochdruck oder pulmonale Hypertension ist eine sogenannte , , orphan disease", eine Krankheit, die sich aufgrund ihrer Seltenheit in einer medizinischen Nischenposition befindet. Wegen der Komplexität von Diagnostik und Behandlung sowie den hohen Kosten der Therapie erfolgt die Versorgung von Patienten mit Lungenhochdruck in dafür spezialisierten Zentren. Die vorliegende Arbeit faßt in leicht verständlicher Art Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertension zusammen. Eine umfassende aktuelle Bibliographie ergänzt die Übersicht. Abstract: Pulmonary Hypertension. Pulmonary hypertension qualifies as an , , orphan disease". Because of complex algorithms for diagnosis and treat ment, and high treatment costs, patients are referred to specialized centers. The present article summarizes recent knowledge on pathophysiology, diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The appendix contains a detailed bibliography. J Kardiol 2004; 11: 219.

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